Tratamiento de fístula enterocutánea combinando láser diodo y embolización / Combined treatment of enterocutaneous fistula with laser diode and embolization

INTRODUCCIÓN: El tratamiento delas fístulas enterocutáneas establecidas en pacientes multioperados es complejo y requiere de soluciones creativas. Presentamos la resolución de un caso con láser diodo y con cianoacrilatos. CASO CLÍNICO: Paciente de 15 años, diagnosticado a los 12 de colitis ulcerosa y sometido a pancolectomía con ileostomía urgente por brote refractario al tratamiento médico. Cinco meses después se realizó un descenso ileoanal con reservorio dejando ileostomía de protección, pero presentó un posoperatorio tórpido con infección pélvica, precisando dos nuevas laparotomías urgentes, para lavado y hemostasia. Seis meses después, se evidenció una estenosis de la anastomosis que se resolvió tras varias dilataciones, neumáticas bajo visión endoscópica y domiciliarias con tallos de Hegar. Un año después se cerró la ileostomía, presentando al mes una distensión abdominal y aparición de fístula en línea media abdominal, que pudo tutorizarse endoscópicamente, observando su origen en la anastomosis ileoanal. Se trató mediante sesiones de láser diodo, con mejoría parcial, aunque persistía la salida de gases. Un año después se embolizó implantando espirales de platino y cianoacrilatos diluidos con lipiodol, resolviéndose totalmente el cuadro. Transcurridos 17 meses de esta última intervención, el paciente se encuentra asintomático, con continencia fecal total diurna y nocturna, tres deposiciones al día y la fístula está totalmente cerrada. CONCLUSIÓN: El tratamiento con láser diodo, combinado con embolización con espirales de platino y cianoacrilatos, puede ser un tratamiento eficaz con baja morbilidad de las fístulas enterocutáneas establecidas

INTRODUCTION: Enterocutaneous fistula treatment in patients undergoing multiple surgeries is complex and requires creative solutions. We present the case of an enterocutaneous fistula managed with laser diode and cyanoacrylates. CLINICAL CASE: 15-year-old patient, diagnosed with ulcerative colitis at 12 years of age, undergoing full colectomy with urgent ileostomy as a result of a flare-up refractory to medical treatment. Five months later, an ileoanal pull-through with pouch was carried out, leaving a protection ileostomy in place. However, postoperative evolution was poor, with pelvic infection, so two further urgent open surgeries were required for lavage and hemostasis purposes. Six months later, anastomotic stricture was noted. It was healed following various pneumatic dilations under ultrasound vision and at-home dilations using Hegar dilators. One year following this, ileostomy was closed, but one month later, abdominal distension occurred. It was associated with a fistula in the abdominal midline, which could be endoscopically guided, with its origin being located at the ileoanal anastomosis. Laser diode sessions were applied for treatment purposes, with partial improvement, but still with gas emission. One year later, embolization was performed by placing platinum coils and lipiodol-diluted cyanoacrylates, and clinical signs disappeared. 17 months following this surgery, the patient has no symptoms, with full day and night fecal continence and 3 daily stools, and the fistula is completely closed. CONCLUSION: Combined treatment with laser diode and platinum coil and cyanoacrylate embolization proves effective in the management of enterocutaneous fistula, with low morbidity

Tratamiento farmacológico de las anomalías vasculares / Drug treatment of vascular anomalies

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Complejo de esclerosis tuberosa asociado a hemihipertrofia y malformaciones vasculares combinadas / Tuberous Sclerosis Complex Associated with Hemihypertrophy and Combined Vascular Malformations

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Linfangiografía intranodal en quilotórax pediátrico, una herramienta diagnóstica y terapéutica / Intranodal lymphangiography in pediatric chylothorax, a diagnostic and therapeutic tool

Introducción: El quilotórax secundario es una entidad rara con una alta morbilidad. La embolización del conducto torácico (CT) mediante linfangiografía intranodal (LI) con aceite etiodizado (AE) forma parte del arsenal terapéutico del quilotórax en el adulto. Presentamos nuestra experiencia con esta técnica en pacientes pediátricos con quilotórax refractario al tratamiento médico. Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados en nuestro centro por quilotórax refractario con LI en los últimos 4 años. Se recogieron los datos epidemiológicos, clínicos, terapéuticos y linfangiográficos. Resultados: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 2,5 meses (1-16) y 4,25 kg (2,8-10) respectivamente. En 3 de los pacientes el quilotórax fue secundario a cirugía cardiaca y en el restante a trombosis extensa de vena cava superior. La mediana de débito fue de 46 ml/kg/día (19-64) y la de tiempo de tratamiento médico de 47 días (13-56). En todos ellos se realizó LI, opacificándose el CT solo en un paciente, sin lograrse la embolización. A pesar de ello, tras la LI, el quilotórax cesó en el grupo postquirúrgico independientemente del nivel de opacificación del árbol linfático. En el paciente secundario a trombosis, se realizó ligadura quirúrgica del CT 6 días después del estudio. Conclusiones: La LI es una técnica diagnóstica e incluso terapéutica en casos de quilotórax refractario, que comienza a ser necesaria y realizable en centros con experiencia. El AE parece sellar la fuga linfática por un mecanismo embolizante en casos postquirúrgicos, eliminando la necesidad del cierre quirúrgico

Introduction: High morbidity has been described in secondary chylothorax. Thoracic duct embolization (TDE) after intranodal lymphangiography (IL) is one of the treatments in adults but there is poor experience in children. We aim to describe our experience with this technique for refractory pediatric chylothorax. Methods: A retrospective study of patients with refractory chylothorax treated with thoracic duct embolization at our Institution in the last 4 years was performed. Lymphatic vessels visualization was obtained by intranodal lymphangiography with ethiodized oil. Demographic and clinical data as well as imaging findings were collected. Results: A total of 4 patients were treated during the study period with a median of age and weight of 2.5 months (1-16) and 4.25 kg (2.810) respectively. Chylothorax was secondary to cardiothoracic surgery in 3 patients and to venous thrombosis in the other one. Medical treatment was provided during a median of 47 days (13-56) without benefit in thoracic output [median: 46 ml/kg/day (19-64)]. After IL, thoracic duct catheterization was achieved in one patient however embolization was not possible. Chylothorax stopped in the 3 post-surgical patients regardless of how much lymphatic visualization was achieved in IL. In the venous thrombosis patient surgical treatment was performed 6 days after the study. Conclusion: IL can be a diagnostic and therapeutic tool in children. Ethiodized oil seems to seal lymphatic leak in postsurgical chylothorax. IL could be an option for chylothorax in patients too sick for surgical treatment or in whom thoracic duct embolization is not feasible

Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida / Arterial sinus pericranii. First case report

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. Caso clínico: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión Conclusión: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial

Introduction: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. Clinical case: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. Conclusions: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up

Aneurismas venosos asociados a malformaciones linfáticas / Venous aneurysms associated with lymphatic malformations

Objetivos. Analizar y describir la asociación entre el desarrollo de aneurismas venosos (AV) de grandes troncos en pacientes con malformaciones linfáticas (ML). Material y métodos. Estudio retrospectivo de los pacientes de nuestro centro entre 1993-2014, y análisis descriptivo de la asociación AV y ML. Resultados. Se identificaron 6 pacientes, 50% mujeres, con una ML confirmada mediante prueba de imagen y una dilatación aneurismática de un tronco venoso. Los pacientes tenían edades entre 20 semanas-12 años y las ML se encontraban intratorácicas (n= 4), intratorácicas-cervical (n= 1) y en miembro inferior (n= 1); y las venas dilatadas en sus proximidades, siendo afectadas con mayor frecuencia los grandes vasos mediastínicos (vena cava superior- innominada (n= 1), confluencia venosa subclavioyugular (n= 2), vena cava superior (n= 2) y la vena poplítea (n= 1)). Se intervinieron n= 4, no pudiéndose extirpar completamente en 2 casos. Los niños que presentaron un diagnóstico prenatal de la malformación linfática presentaban una dilatación aneurismática de una gran vena en el control neonatal de la malformación (n= 2). En cambio, los pacientes con diagnóstico tardío de ML no presentaban dilatación vascular hasta pasados varios años (media 6 años). Ningún AV ha iniciado tratamiento antiagregante, y no han aumentado bruscamente su tamaño, uno desarrolló un trombo y posteriormente un tromboembolismo pulmonar, y otro debutó una insuficiencia mitral necesitando un recambio valvular mitral. Conclusión. El AV es una entidad poco común, y no existe algoritmo terapéutico, siendo una máxima el tratamiento individualizado de cada paciente

Objectives. To analyze and describe the association between the development of venous aneurysms of the mayor vessels in patients with lymphatic malformations. Material and methods. Retrospective review of patients diagnosed with both VA and LM from 1993 to 2014 and a descriptive analysis of clinical course was performed. Results. We found 6 patients, 50% females, who had LM and VA confirmed with imaging techniques. All were diagnosed between 20 weeks- 12 years of age. LM were found within the thoracic cavity (n= 4), intrathoracical-cervical area (n= 1) and lower extremities (n= 1). In most cases the dilated veins were near the LM and thus, the mediastinal vessels were most commonly affected (superior vena cava-innominated (n= 1), venous jugulosubclavian confluence (n= 2), superior vena cava (n= 2) and popliteal vein (n= 1)). A total of 4 patients required surgical treatment of the LM with complete excision in 2 of the cases. Patients with a prenatal diagnosis of lymphatic malformation were most likely to present venous aneurysms at birth (n= 2), however the remaining patients (without prenatal diagnosis) developed them later on (average 6 years). Unlike lower extremity aneurysms, none of these aneurysms grew or required antiplatelet therapy; local thrombosis developed in one which resulted in pulmonary thromboembolism and one developed mitral valve insufficiency (regurgitation?) which required valve replacement. Conclusion. VA is extremely rare, and there is not therapeutic algorithm, therefore treatment should be individualized

Malformaciones arteriovenosas: un reto diagnóstico y terapéutico / Arteriovenous Malformations: A Diagnostic and Therapeutic Challenge

Muchos dermatólogos están muy poco familiarizados con las malformaciones arteriovenosas (MAV). Ello es debido, en parte, a la baja prevalencia de dichas lesiones y al hecho de que generalmente suelen ser tratadas por médicos de otras especialidades, en particular radiólogos intervencionistas de adultos y pediátricos, médicos maxilofaciales y cirujanos plásticos. En este artículo revisamos la nomenclatura recomendada para las MAV y nos centramos en sus manifestaciones clínicas y en su diagnóstico, así como en el tipo ideal y el tiempo de tratamiento. El manejo de las MAV debe hacerse desde una aproximación multidisciplinar, siendo el objetivo principal de los dermatólogos realizar un correcto diagnóstico para evitar, de este modo, tratamientos innecesarios

Many dermatologists are largely unfamiliar with arteriovenous malformations (AVMs). This is partly due to the low prevalence of these lesions and to the fact that they are generally managed by other specialists, in particular, interventional radiologists and pediatric, maxillofacial, and plastic surgeons. In this article, we review the recommended nomenclature for AVMs and look at their clinical manifestations and diagnosis, as well as the ideal type and time of treatment. AVMs should be managed from a multidisciplinary approach, and the dermatologist's primary goal should be to make a proper diagnosis and thereby avoid unnecessary treatments

Malformaciones vasculares en la infancia / Vascular Malformations in Childhood

Las malformaciones vasculares (MV) son errores innatos en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos que están presentes siempre desde el nacimiento. Por ello deben diagnosticarse en la infancia y, en los casos en que sea necesario, tratarlas para evitar complicaciones posteriores. La tendencia actual es a clasificar estas lesiones en cuanto al flujo que presentan y en cuanto al tipo de vaso predominante en las mismas. Dada la complejidad que presentan estas lesiones, y en muchos casos su poca frecuencia, deben abordarse desde un punto de vista multidisciplinario en centros de anomalías vasculares. Además, la asociación de malformaciones vasculares con cuadros sindrómicos está cada vez mejor definida, lo que hace necesario su conocimiento para un mejor abordaje de estos enfermos (AU)

Vascular malformations are inborn errors of vascular embryogenesis present at birth that should be diagnosed in childhood and, when necessary, treated to prevent later complications. The current trend is to classify these lesions according to flow characteristics and the predominant type of vascular channel affected. Given the complexity, and in many cases, the rarity, of vascular malformations, they should be managed by multidisciplinary teams at vascular anomalies centers. Furthermore, because the association between vascular malformations and certain syndromes is becoming increasingly recognized, a better understanding of these lesions will help to improve overall patient management in this setting (AU)

Association of cutaneous red-to-purple hemangiomas with leptomeningeal hemangiomas. a clinical study of two patients.

Cutaneous hemangioma is a benign vascular tumor of infancy with an initial proliferating period that appears between 1 to 2 weeks of life, extends during 18 months to 2 years of life, and then slowly regresses during several years until it disappears completely. They are characterized by endothelial cell proliferation followed by diminishing hyperplasia and progressive fibrosis. Vascular malformations are present at birth, grow commensurately with the child, and are characterized histologically by a normal rate of endothelial cell turnover, flat endothelium, thin (normal) basal membrane and normal mast cells. These cutaneous anomalies are commonly associated with cerebellar malformations, main cerebral arteries anomalies, congenital cardiac anomalies and/or coarctation of the aorta and persistence of embryonic arteries. Cutaneous hemangiomas can be associated with intracranial or extracranial hemangiomas that regress at the same time as the cutaneous hemangiomas. Cutaneous hemangiomas may show different types of color. Cutaneous red-to-purple hemangiomas are uncommon and their bright-red color is evident from the first weeks of life and remains unaltered until the hemangioma disappears. The intracranial angiographic studies in our series of more than 50 cases with facial hemangioma showed that patients with red-to-purple hemangiomas are commonly associated with localized leptomeningeal hemangiomas either in the ipsilateral or contralateral side. These leptomingeal hemangiomas were visualized only by MR enhanced with gadolinium. Involution of the cutaneous and leptomeningeal hemangiomas seems to occur simultaneously as in other types of external and internal hemangiomas.

Hemangioma verrugoso frente a malformación linfática microquística / Verrucous Hemangioma Versus Microcystic Lymphatic Malformation

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Neurofibromatosis segmentaria en niños. Presentación de 43 pacientes / Segmental neurofibromatosis in children. Presentation of 43 patients

Introducción. Se entiende como neurofibromatosis tipo 1 (NF1) segmentaria una variedad de NF1 con patología cutánea y/o interna limitada a una zona circunscrita del cuerpo en cualquiera de sus partes. La entidad se relaciona con mosaicismo somático. Pacientes y métodos. Estudio de 43 pacientes (29 mujeres y 14 varones) con edades inferiores a 16 años. Entodos se practicaron pruebas de imagen para descartar patología subyacente, y en algunos se confirmó histológicamente el diagnóstico de neurofibroma solitario o plexiforme. En ningún caso se hizo un estudio genético sobre el tejido cutáneo afectado(buscando el mosaicismo somático) ni sobre el tejido gonadal. Resultados. Ocho pacientes mostraban exclusivamente lesiones cutáneas –siete, manchas café con leche (tres, tipo pecas; y cuatro, tipo gran mancha, de las cuales tres eran bilaterales y una unilateral), y uno, neurofibroma–. En el resto de los pacientes (81%), las alteraciones presentaban lesiones subyacentes(neurofibromas y displasia fibrosa del hueso, predominantemente). Todas las partes del cuerpo eran alcanzadas de forma similar por las lesiones subcutáneas, pero cuando las lesiones cutáneas eran la manifestación exclusiva de la NF1 segmentaria, seextendían preferentemente por el tronco. Conclusiones. La NF1 segmentaria debida a mosaicismo somático parece una variedad patológica de la NF1 que está infradiagnosticada y que presenta tantas posibles localizaciones en el cuerpo como la NF1 sin mosaicismo. La forma menos frecuente de presentación es la que sólo tiene manifestación cutánea. La presentación con patología que afecta a órganos subyacentes es la que se encontró en el 81% de los pacientes. Se constató historia familiar de NF1 en 15 pacientes (35%), y presentación bilateral en cuatro casos (9,3%)

Introduction. It is known as segmental neurofibromatosis type 1 (NF1) a type of NF1 characterized by the featurescircumscribed to one or more body cutaneous and/or subcutaneous segments. This entity is recognized from recently and it is related with somatic mosaicism. Patients and methods. 43 patients (29 females and 14 males) with ages below 16 years were retrospectively studied. Image study of the affected region of the body was performed in all patients to discard a subjacentorganic disease, and a neurofibroma was histollogicaly demonstrated in some cases. Somatic or gonosomal mosaicism was not investigated in any of the patients. Results. Only 8 patients showed cutaneous lesion –7 with café-au-lait spots (3 of freckles type, 4 of large spots, of which, 3 were bilateral and 1 unilateral ) and 1 presented neurofibromas–. The other cases(81%) had cutaneous lesion with subjacent lesion (neurofibromas and bone dysplasia in most cases). The subcutaneous lesions were seen in all parts of the body without a preferent location. In cases with only cutaneous lesion, the clinical featureswere seen on the trunk skin. Conclusion. Segmental NF1 is considered to be the result of a somatic or gonosomal mosaicism and still is underdiagnosed. Features of segmental NF1 can be found in as many regions of the body as NF1 withoutmosaicism. The types of segmental NF1 that were seen less frequently in this series were those with only cutaneous features (café-au-lait spots and neurofibromas). Types with subcutaneous features that involved subjacent organs were seen in 81% ofpatients. Familial patients, with NF1 or segmental NF1 was shown in 15 patients (35%) and bilateral lesion in 4 cases (9.3%)

Facial hemangioma and hemispheric migration disorder: presentation of 5 patients.

BACKGROUND AND PURPOSE: The association of cortical organization disorders with facial hemangiomas or vascular malformations has been described in only a few reports. The purpose of this study was to show the close association of these cutaneous anomalies with cortical dysplasias and intracranial vascular abnormalities. MATERIALS AND METHODS: Five patients, all women, with cutaneous vascular abnormalities, 4 with hemangioma and 1 with vascular malformation, were studied with MR and MR angiography. RESULTS: All 5 of the patients showed cortical dysplasia. The cutaneous lesions involved the left frontal region, ipsilateral to the cerebral hemisphere with cortical dysplasia, in all of the patients. Four patients had seizures that responded well to antiepileptic drugs. Hemispheric hypoplasia was associated with the cortical dysplasia in all 5 of the patients. Arterial abnormalities were found in all of the patients, consisting of aplasia of the ipsilateral internal carotid artery in 2, persistence of the trigeminal artery in 2, persistence of both proatlantal arteries and double kinking in the internal carotid artery in 1, and origin of both anterior cerebral arteries from the same internal carotid in all 5 of the patients, 1 of whom also showed an intracavernous anterior cerebral artery origin of the same side of the hemispheric hypoplasia and polymicrogyria. Seizures and mild psychomotor delay could be caused by the cortical dysplasia and the hemispheric hypoplasia. CONCLUSIONS: The presence of many congenital vascular abnormalities in this series suggests that facial hemangioma and vascular malformations may be in close relationship with cortical and vascular abnormalities. The reason that the vascular and cortical abnormalities occurred in the left side in all 5 of the patients and the mechanism underlying the association of both malformations are unclear. A genetic origin is suggested.

Tratamiento quirúrgico de las complicaciones cutáneas y musculoesqueléticas de los pacientes con sepsis / Surgical management of cutaneous, muscle and skeletal complications in fulminant meningococcemia

Introducción. El cirujano pediátrico participa en fase aguda y en el período de secuelas de la sepsis. El objetivo de este trabajo es evaluar estas secuelas, las técnicas utilizadas en las diversas fases de la enfermedad y los resultados obtenidos en nuestra serie. Material y métodos. Estudiamos retrospectivamente 13 pacientes tratados en nuestro centro por sepsis en los últimos 10 años. Fueron 8 niños y 5 niñas, con una edad mediana de 2 años (4 días-14 años); el 70% fueron meningocócicas. Las regiones afectadas fueron miembros inferiores (92%), superiores (76%), labios (n=1), nariz (n=1) y genitales (n=1). Las lesiones fueron bilaterales en la mayoría (n=11) aunque dos casos presentaron afectación aislada de un miembro. Los procedimientos se clasificaron según el momento de su realización. Evaluamos los resultados estéticos, funcionales y psicosociales a largo plazo. Resultados. Un niño falleció durante las primeras 24 horas; 11 requirieron actuación precoz y todos precisaron intervenciones tardías. El 50% de los casos presentó necrosis en más del 15% de la superficie corporal. Durante su estancia en UCIP, 6 casos precisaron fasciotomías (con extirpación de masa muscular en 2) y en 8 se realizaron importantes (..) (AU)

Introduction. Surgical management of purpura fulminans is required as in the acute as in the sequelae period. A retrospective case review of these sequelae, procedures which have been performed in the different moments and the outcomes was undertaken. Methods and materials. We reviewed retrospectively 13 patients treated in our hospital from 1993 to 2003. 8 males and 5 females, with a median age of 2 years old (4 days-14 years) were managed. 70% were meningococcical. The most common areas were low extremities (92%), upper extremities (76%), lips(n=1), nose (n=1) and genitalia (n=1). Most of cases were bilateral (n=11) although two patients presented isolated affectation in one of the extremities. The procedures were classificated depending on the surgical moment. Clinical follow-up was attempted on all surgical patients; We (..) (AU)

Hemangiomas y malformaciones vasculares cutáneas y patología asociada (síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II). Presentación de 41 pacientes / Cutaneous hemangiomas and vascular malformations and associated pathology (Pascual-Castroviejo type II syndrome). Study of 41 patients

Objetivo. Describir la historia, los hechos diagnósticos y terapéuticos de este síndrome neurocutáneo de naturaleza angiomatosa, que es el más frecuente de los trastornos neurocutáneos. Al mismo tiempo, presentamos una serie personal de 41 pacientes. Pacientes y métodos. Se estudiaron 41 pacientes –31 mujeres y 10 varones– cuando eran niños y se han seguido a varios de ellos durante muchos años, por lo que ha podido conocerse la evolución de sus anomalías. Las lesiones cutáneas correspondían a hemangiomas en 30 pacientes (73%) y a malformaciones vasculares en 11 (27%). Resultados. Las malformaciones cerebelosas (hipoplasia de un hemisferio y malformación de Dandy-Walker) aparecían en 13 pacientes (31,5%). Cuatro pacientes (10%) presentaban displasias corticales. Seis pacientes (15%) presentaban coartación aórtica y cinco (12%) cardiopatía congénita de diverso tipo. Las malformaciones vasculares intracraneales y/o extracraneales eran las anomalías asociadas más frecuentes, y se ha encontrado: persistencia de la arteria trigeminal en siete pacientes (17%), ausencia o hipoplasia grave de la arteria carótida interna en 13 (32%), ausencia de la arteria vertebral en siete (17%), hipoplasia de arterias intracraneales en seis (15%), dilatación aneurismática de carótidas o vertebrales en cinco (12%). También se encontraron cuatro hemangiomas intracraneales, dos en mediastino y tres intestinales, que desaparecieron durante los primeros años de vida. La dilatación aneurismática de las arterias carótidas y vertebrales y de sus ramas intracraneales desaparecieron y, tras algunos años de regresión coetánea con la de los hemangiomas faciales, se estrecharon gravemente hasta obstruirse totalmente, al mismo tiempo que se formaba una circulación colateral transdural a través de las ramas de la arteria carótida externa. Conclusión. Este síndrome neurocutáneo, el más frecuente de todos, se asociaba a varios tipos de patología vascular y de otros órganos. Las lesiones hemangiomatosas internas y externas progresaban y regresaban casi simultáneament (AU)

Aim. To describe the clinical, diagnostic and therapeutic features of this angiomatous neurocutaneous syndrome, which is the most frequent one, and to report a personal series of 41 patients. Patients and methods. Forty one patients –31 females and 10 males– were studied during childhood and then, several patients were followed during many years, which allowed us to learn about the evolution of the abnormalities. The cutaneous lesions were classified as hemangiomas in 30 patients (73%) and as vascular malformations in 11 patients (27%). Results. A cerebellar anomaly (unilateral hemispheric hypoplasia and Dandy-Walker malformation) was seen in 13 patients (31.5%) cerebral cortical dysplasia in 4 patients (10%), aortic arch coarctation in 6 patients (15%), and congenital cardiopathy in 5 patients (12%). The most frequent abnormalities were intracranial and/or extracranial vascular malformations. Persistence of the trigeminal artery was observed in 7 patients (17%), absence or severe hypoplasia of an internal carotid artery in 13 patients (32%), absence of a vertebral artery in 7 patients (17%), hypoplasia of intracranial arteries in 6 patients (15%) and aneurysmal enlargement of carotid or vertebral arteries in 5 patients (12%). Also were observed 4 patients (10%) with intracranial hemangioma, 2 (5%) with hemangioma in mediastinum, and 3 (7.5%) with intestinal hemangioma, all of which disappeared during the first years of life. Aneurysmal enlargement of the carotid and vertebral arteries and intracranial branches also disappeared after a process of progressive narrowing of the arterial lumen that caused complete obstruction of these arteries. At the same time the cutaneous hemangioma regressed. During this process, collateral vascularization through branches of the external carotid artery and of the non-affected branches of the contralateral intracranial arteries developed. Conclusion. This neurocutaneous syndrome is the most frequent one and it is associated with several types of vascular and non-vascular abnormalities which can involve any organ of the body. Internal and external hemangiomas and hemangiomatous lesions progress and tend to regress concomitantly (AU)

Hemangioendotelioma kaposiforme torácico. Cuatro casos con evolución variable / Thoracic kaposiform hemangioendothelioma. Four consecutive cases with distinct outcome

Introducción. El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un raro tumor con frecuencia neonatal y asociado a coagulopatía de Kasabach-Merritt con preferencia por la localización en tórax y abdomen. Su evolución clínica es impredecible y puede causar la muerte por coagulopatía o evolucionan de forma rápida y espontánea. Por otra parte, no existe un tratamiento uniformemente eficaz con respuesta variable en cada caso a los diferentes agentes farmacológicos. Material, método y resultados. Se presentan 4 casos consecutivos de HEK de gran tamaño (> 20 cm) que afectaban al tórax y desarrollando trombocitopenia grave. En un paciente no había afectación cutánea. En el primer caso, un recién nacido con HEK que ocupaba todo el tórax y el abdomen (aproximadamente el 50 % de superficie corporal) falleció a las pocas horas de nacer por coagulopatía y hemorragia generalizada. El segundo recién nacido fue tratado con interferón α2a y experimentó una rápida resolución de la coagulopatía y una involución tumoral completa en 9 meses. El tercer paciente no respondió a los corticoides, el interferón y la vincristina y permaneció 8 años con trombocitopenia (40.000 plaquetas), la cual se resolvió con la administración de ácido acetilsalicílico y ticlopidina aun sin la desaparición del tumor. El cuarto paciente fue intervenido quirúrgicamente, por falta de respuesta antiangiogénica, mediante resección incompleta de la tumoración. La persistencia de la coagulopatía obligó a la extirpación radical de parte de la pared torácica en una segunda intervención. Conclusión. Dada la variable respuesta farmacológica y las escasas posibilidades de extirpación quirúrgica, el HEK que provoca coagulopatía de Kasabach-Merritt debe ser tratado en el contexto de un equipo multidisciplinar. Sólo los avances en el conocimiento de la biología molecular de la angiogénesis ayudarán a predecir el comportamiento de estos tumores a largo plazo

Introduction. Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare, frequently congenital, neoplasm associated with the Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) and predilection for the trunk. Its clinical course is unpredictable. A child with KHE can die as a result of hemorrhage or show early spontaneous regression. In addition various and concurrent therapies can be used to treat this tumor and it is difficult to predict which treatment will be successful. Material, methods and results. We present four consecutive cases of KHE (larger than 20 cm) of the thorax. All patients developed KMP, without skin involvement in one patient. Patient 1, a neonate with KHE occupying both hemithoraces (nearly 50 % of the body surface area), died shortly after birth due to coagulopathy and generalized bleeding. Patient 2, a neonate, was treated with interferon α -2a and showed accelerated correction of coagulopathy and complete tumoral regression at 9 months. Patient 3 showed no response to steroids, interferon or vincristine therapy. Thrombocytopenia (platelet count 40,000) persisted for 8 years and was resolved by administration of aspirin plus ticlopidine, without tumoral disappearance. Patient 4 underwent incomplete removal of the tumor on her right chest wall after showing no response to antiangiogenic therapy. The coagulopathy persisted and a second radical surgical procedure resolved KMP. Conclusion. Given the variable response to pharmacological treatment and the scant possibilities of surgical resection, the management of KHE with KMP must include a multidisciplinary approach. As little is known about the pathogenesis of these highly aggressive vascular tumors, further molecular research is needed to understand their long-term behavior

Hemangiomas y malformaciones vasculares cutáneas y patología asociada.Un nuevo síndrome neurocutáneo / Cutaneous hemangiomas, vascular malformations and associated disorders. A new neurocutaneous syndrome

Objetivo: Mostrar las características de este nuevo síndrome neurocutáneo, un trastorno istémico que es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos descritos hasta ahora y que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. Material y métodos Lo constituyen el gran número de pacientes con alteraciones vasculares cutáneas en cualquier parte del cuerpo que son estudiados continuadamente por los autores desde los puntos de vista clínico y de imagen por sus problemas estéticos, funcionales y/o neurológicos. Resultados Los estudios clínicos han mostrado una amplia escala en la importancia de las lesiones vasculares cutáneas y su relación con diversas alteraciones internas, localizadas casi siempre en zonas subyacentes a las lesiones vasculares cutáneas, siendo las que afectan a la cabeza, cara, cuello y tórax la primera descrita y la mejor conocida. Como hallazgos más frecuentes se encuentran malformaciones del cerebelo, persistencia de la arteria trigeminal, ausencia de arteria carótida y/o vertebral, coartación aórtica y cardiopatía congénita. Una gran parte de los sujetos con este trastorno presentan retraso mental o nivel límite. Conclusiones: Este trastorno se presenta con mayor frecuencia en mujeres y es el síndrome neurocutáneo más recientemente conocido y el de mayor prevalencia. Se asocia con una amplia patología que puede aparecer en zonas subyacentes a las alteraciones vasculares cutáneas de cualquier parte del cuerpo. Los hemangiomas cutáneos y los tumores hemangiomatosos subyacentes, al igual que otras alteraciones vasculares asociadas, pueden crecer e involucionar en paralelo de forma espontánea y natural, sin influencia terapéutica, hasta quedar los vasos completamente ocluidos mientras que las malformaciones vasculares no sufren ningún cambio evolutivo ni involutivo. Este nuevo trastorno neurocutáneo ya ha recibido diversas denominaciones, como síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II y PHACE. (AU)

Hipotermia prolongada refractaria a calentamiento activo con aire convectivo / Prolonged hypothermia refractory to active warming by air convection

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